التصلب المتعدد الأولي التقدمي (PPMS): الأعراض والتشخيص

ما هو PPMS؟

التصلب المتعدد (MS) هو أكثر أمراض الجهاز العصبي المركزي شيوعًا. إنه ناتج عن استجابة مناعية تدمر غمد الميالين أو تكسير الأعصاب.

التصلب المتعدد التدريجي الأولي (PPMS) هو أحد الأنواع الأربعة لمرض التصلب العصبي المتعدد. الأنواع الثلاثة الأخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد هي:

• متلازمة المعزولة سريريا (CIS)
• عودة الانتكاس (RRMS)
• التقدمي الثانوي (SPMS)

PPMS هو أحد الأنواع الأقل شيوعًا ، حيث يؤثر على حوالي 10 بالمائة من جميع الأشخاص المصابين بالتصلب المتعدد.

كيف يختلف PPMS عن الأنواع الأخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد؟

يعاني معظم الأشخاص المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد من نوبات حادة مصحوبة بأعراض ، تسمى الانتكاسات ، وفترات تمتد لشهور أو سنوات مع ظهور أعراض قليلة أو معدومة ، تسمى الهجوع.

PPMS مختلفة. يتطور المرض بمجرد أن تبدأ الأعراض في الظهور ، ومن هنا جاء الاسم الأولي تدريجيًا. قد تكون هناك فترات من التقدم النشط ثم فترات من التقدم غير النشط للأعراض والعجز.

أحد الاختلافات بين PPMS وأشكال الانتكاس هو أنه بينما قد يتوقف التقدم النشط مؤقتًا ، فإن الأعراض لا تحل. في أشكال الانتكاس ، قد تتحسن الأعراض بالفعل أو تعود بالقرب من المكان الذي كانت عليه قبل الانتكاس الأحدث.

الفرق الآخر هو أنه لا يوجد التهاب في PPMS مقارنة بأشكال الانتكاس. لهذا السبب ، فإن العديد من الأدوية التي تعمل في أشكال الانتكاس لا تعمل مع PPMS أو SPMS. يمكن أن يتفاقم تفاقم الأعراض خلال بضعة أشهر أو عدة سنوات.

غالبًا ما يتم تشخيص PPMS عند الأشخاص في الأربعينيات والخمسينيات من العمر. من ناحية أخرى ، يظهر RRMS عادة في الأشخاص في العشرينات والثلاثينيات من العمر. يؤثر PPMS أيضًا على كلا الجنسين على قدم المساواة ، في حين أن RRMS يؤثر على النساء مرتين إلى ثلاث مرات أكثر من الرجال.

ما الذي يسبب PPMS؟

ينتج PPMS عن تلف الأعصاب البطيء الذي يمنع الأعصاب من إرسال إشارات إلى بعضها البعض. جميع الأنواع الأربعة من مرض التصلب العصبي المتعدد تنطوي على تلف الطبقة الواقية (الميالين) للجهاز العصبي المركزي ، والتي تسمى إزالة الميالين ، بالإضافة إلى تلف العصب.

ما هي أعراض PPMS؟

تشبه أعراض PPMS أعراض SPMS. بالطبع ، ما يختبره شخص ما سيكون مختلفًا عن الآخر.

قد تشمل أعراض PPMS ما يلي:

التشنج العضلي

قد يؤدي الانقباض المستمر لبعض العضلات إلى تيبس وضيق قد يؤثر على الحركة. يمكن أن يزيد ذلك من صعوبة المشي واستخدام السلالم والتأثير على مستوى نشاطك العام.

إعياء

حوالي 80 في المائة من المصابين بـ PPMS يعانون من التعب. يمكن أن يؤثر هذا بشكل كبير على الحياة اليومية ويجعل من الصعب العمل وإكمال الأنشطة العادية. قد يجد المصابون بمرض PPMS أنفسهم متعبين جدًا من الأنشطة البسيطة. على سبيل المثال ، يمكن أن تتسبب مهمة طهي العشاء في إرهاقهم وتطلب منهم أخذ قيلولة.

وخز التنميل

من الأعراض المبكرة الأخرى لمرض PPMS التنميل أو الوخز في أجزاء مختلفة من الجسم ، مثل الوجه واليدين والقدمين. يمكن أن يقتصر ذلك على منطقة واحدة من جسمك ، أو ينتقل إلى أجزاء أخرى.

مشاكل في الرؤية

يمكن أن يشمل ذلك الرؤية المزدوجة ، وعدم وضوح الرؤية ، وعدم القدرة على تحديد الألوان والتباينات ، والألم عند تحريك عينيك.

مشاكل في الإدراك

بينما يؤثر PPMS عادة على التنقل ، قد يعاني بعض الأفراد من التدهور المعرفي. هذا يمكن أن يضعف بشكل كبير تذكر ومعالجة المعلومات وحل المشكلات والتركيز وتعلم أي شيء جديد.

دوخة

قد يعاني الأشخاص المصابون بـ PPMS من نوبات من الدوخة والدوار. قد يعاني البعض الآخر من الدوار ، وهو الإحساس بأنهم يدورون ويفقدون توازنهم.

مشاكل المثانة والأمعاء

يمكن أن تتراوح مشاكل المثانة والأمعاء من سلس البول إلى الحاجة المستمرة للذهاب إلى الإمساك. يمكن أن يؤدي هذا إلى مشاكل جنسية ، مثل انخفاض الدافع الجنسي وصعوبة الحفاظ على الانتصاب وقلة الإحساس في الأعضاء التناسلية.

كآبة

سيواجه حوالي نصف المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد نوبة اكتئاب واحدة على الأقل. على الرغم من أنه من الشائع الشعور بالانزعاج أو الغضب من زيادة الإعاقة ، فإن هذه التغيرات المزاجية عادة ما تزول مع مرور الوقت. من ناحية أخرى ، لا يهدأ الاكتئاب السريري ويتطلب العلاج.

كيف يتم تشخيص PPMS؟

تتشابه أعراض PPMS مع الأنواع الأخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد ، بالإضافة إلى اضطرابات الجهاز العصبي الأخرى. نتيجة لذلك ، قد يستغرق الأمر ما يصل إلى ثلاث سنوات للحصول على تشخيص مؤكد PPMS أكثر من تشخيص RRMS.

للحصول على تشخيص مؤكد لمرض PPMS ، يجب عليك:

• لديك عام من التدهور التدريجي للوظيفة العصبية
• تستوفي اثنين من المعايير التالية:
  • آفة دماغية شائعة في مرض التصلب العصبي المتعدد
  • اثنين أو أكثر من الآفات المماثلة في الحبل الشوكي
  • وجود بروتينات تسمى الغلوبولين المناعي

من المرجح أن يُجري طبيبك فحصًا للتاريخ الطبي ويسألك عن أي أحداث عصبية سابقة. قد يطلبون حضور أفراد الأسرة ، حيث يمكنهم المساهمة بتجاربهم مع الأعراض السابقة. من المرجح أن يقوم طبيبك بعد ذلك بإجراء فحص جسدي شامل ، والتحقق من أعصابك وعضلاتك على وجه التحديد.

سيطلب طبيبك إجراء فحص بالرنين المغناطيسي للتحقق من وجود آفات في الدماغ والحبل الشوكي. قد يطلبون أيضًا اختبار الجهود المستثارة (EP) للتحقق من النشاط الكهربائي في الدماغ. أخيرًا ، سيقوم طبيبك بإجراء البزل النخاعي للبحث عن علامات مرض التصلب العصبي المتعدد في السائل الشوكي.

خيارات العلاج

لا يوجد علاج لـ PPMS. تمت الموافقة على دواء واحد ، وهو ocrelizumab (Ocrevus) ، من أجل PPMS وكذلك أشكال الانتكاس من مرض التصلب العصبي المتعدد. تستخدم مثبطات المناعة بشكل شائع في أشكال الانتكاس ، لأنها تقلل الالتهاب. لا يحتوي PPMS على الكثير من الالتهابات ، لذلك قد لا يوصى باستخدام مثبطات المناعة باعتبارها مفيدة. البحث عن العلاجات الفعالة مستمر.

الآفاق

على الرغم من عدم وجود علاج لمرض PPMS ، يجب ألا يفقد الأشخاص المصابون بمرض PPMS الأمل. بمساعدة الأطباء والمتخصصين في العلاج الطبيعي وأخصائيي أمراض النطق والمتخصصين في الصحة العقلية ، توجد طرق لإدارة المرض. يمكن أن يشمل ذلك الأدوية التي تساعد في تخفيف الأعراض ، مثل مرخيات العضلات للتشنجات العضلية ، بالإضافة إلى اتباع نظام غذائي صحي وممارسة الرياضة وروتين نوم مناسب.