التصلب الجهازي (تصلب الجلد)
التصلب الجهازي (SS)
التصلب الجهازي (SS) هو اضطراب في المناعة الذاتية. هذا يعني أنها حالة يهاجم فيها الجهاز المناعي الجسم. يتم تدمير الأنسجة السليمة لأن الجهاز المناعي يعتقد خطأً أنه مادة غريبة أو عدوى. هناك أنواع عديدة من اضطرابات المناعة الذاتية التي يمكن أن تؤثر على أجهزة الجسم المختلفة.
يتميز SS بالتغيرات في نسيج ومظهر الجلد. هذا بسبب زيادة إنتاج الكولاجين. الكولاجين هو أحد مكونات النسيج الضام.
لكن الاضطراب لا يقتصر على التغيرات الجلدية. يمكن أن يؤثر على:
- الأوعية الدموية
- عضلات
- قلب
- الجهاز الهضمي
- رئتين
- الكلى
يمكن أن تظهر سمات التصلب الجهازي في اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى. عندما يحدث هذا ، فإنه يسمى اضطراب الضام المختلط.
يظهر المرض عادةً لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا ، ولكن يمكن تشخيصه في أي عمر. النساء أكثر عرضة من الرجال لتشخيص هذه الحالة. تختلف أعراض الحالة وشدتها من شخص لآخر بناءً على الأجهزة والأعضاء المعنية.
يُطلق على التصلب الجهازي أيضًا اسم تصلب الجلد أو التصلب الجهازي التدريجي أو متلازمة كريست. "كريست" تعني:
- تكلس
- ظاهرة رينود
- ضعف المريء
- تصلب الأصابع
- توسع الشعريات
متلازمة كريست هي شكل محدود من الاضطراب.
صور للتصلب الجهازي (تصلب الجلد)
أعراض التصلب الجهازي
قد يؤثر SS فقط على الجلد في المراحل المبكرة من المرض. قد تلاحظ سماكة جلدك وتنمو مناطق لامعة حول فمك وأنفك وأصابعك ومناطق عظمية أخرى.
مع تقدم الحالة ، قد تبدأ في الحصول على حركة محدودة للمناطق المصابة. تشمل الأعراض الأخرى:
- تساقط شعر
- رواسب الكالسيوم ، أو كتل بيضاء تحت الجلد
- أوعية دموية صغيرة متوسعة تحت سطح الجلد
- الم المفاصل
- ضيق في التنفس
- سعال جاف
- إسهال
- إمساك
- صعوبة في البلع
- ارتجاع المريء
- انتفاخ البطن بعد الوجبات
قد تبدأ في الشعور بتشنجات في الأوعية الدموية في أصابع يديك وقدميك. بعد ذلك ، قد يتحول لون أطرافك إلى اللون الأبيض والأزرق عندما تكون في البرد أو تشعر بضغط عاطفي شديد. وهذا ما يسمى ظاهرة رينود.
أسباب التصلب الجهازي
يحدث SS عندما يبدأ جسمك في زيادة إنتاج الكولاجين ويتراكم في أنسجتك. الكولاجين هو البروتين الهيكلي الرئيسي الذي يتكون من جميع أنسجتك.
الأطباء غير متأكدين من أسباب إفراز الجسم للكثير من الكولاجين. السبب الدقيق لـ SS غير معروف.
عوامل الخطر للتصلب الجهازي
تتضمن عوامل الخطر التي يمكن أن تزيد من فرص إصابتك بالحالة ما يلي:
- كونها أمريكية أصلية
- كونها أمريكية من أصل أفريقي
- كونها أنثى
- استخدام بعض أدوية العلاج الكيميائي مثل بليوميسين
- التعرض لغبار السيليكا والمذيبات العضوية
لا توجد طريقة معروفة للوقاية من مرض التصلب العصبي المتعدد بخلاف تقليل عوامل الخطر التي يمكنك التحكم فيها.
تشخيص التصلب الجهازي
أثناء الفحص البدني ، يمكن لطبيبك تحديد تغيرات الجلد التي هي من أعراض SS.
قد يكون سبب ارتفاع ضغط الدم هو تغيرات الكلى الناتجة عن التصلب. قد يطلب طبيبك اختبارات الدم مثل اختبار الأجسام المضادة وعامل الروماتويد ومعدل الترسيب.
يمكن أن تشمل الاختبارات التشخيصية الأخرى ما يلي:
- تصوير الصدر بالأشعة السينية
- تحليل البول
- فحص بالأشعة المقطعية للرئتين
- خزعات الجلد
علاج التصلب الجهازي
لا يمكن للعلاج أن يعالج الحالة ، لكنه يمكن أن يساعد في تقليل الأعراض وإبطاء تقدم المرض. يعتمد العلاج عادةً على الأعراض التي يعاني منها الشخص والحاجة إلى منع حدوث مضاعفات.
قد يشمل علاج الأعراض المعممة ما يلي:
- الستيرويدات القشرية
- مثبطات المناعة ، مثل الميثوتريكسات أو السيتوكسان
- أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود
اعتمادًا على أعراضك ، يمكن أن يشمل العلاج أيضًا:
- دواء ضغط الدم
- دواء للمساعدة على التنفس
- علاج بدني
- العلاج بالضوء ، مثل العلاج بالضوء فوق البنفسجي A1
- مرهم النتروجليسرين لعلاج مناطق شد الجلد الموضعية
يمكنك إجراء تغييرات في نمط الحياة للبقاء بصحة جيدة مع تصلب الجلد ، مثل تجنب تدخين السجائر ، والبقاء نشيطًا بدنيًا ، وتجنب الأطعمة التي تسبب الحموضة المعوية.
المضاعفات المحتملة للتصلب الجهازي
يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد من تطور في أعراضهم. يمكن أن تشمل المضاعفات:
- فشل القلب
- سرطان
- فشل كلوي
- ضغط دم مرتفع
ما هي التوقعات بالنسبة للأشخاص المصابين بالتصلب الجهازي؟
تحسنت علاجات SS بشكل كبير في الثلاثين عامًا الماضية. على الرغم من عدم وجود علاج حتى الآن لمرض SS ، إلا أن هناك العديد من العلاجات المختلفة التي يمكن أن تساعدك في إدارة الأعراض. تحدث إلى طبيبك إذا كان أي من الأعراض التي تعاني منها يعيق حياتك اليومية. يمكنهم العمل معك لتعديل خطة العلاج الخاصة بك.
يجب عليك أيضًا أن تطلب من طبيبك مساعدتك في العثور على مجموعات دعم محلية لـ SS. التحدث إلى الأشخاص الآخرين الذين لديهم تجارب مماثلة حيث يمكنك تسهيل التعامل مع حالة مزمنة.