متلازمة Goodpasture
ما هي متلازمة جودباستور؟
تعد متلازمة Goodpasture من أمراض المناعة الذاتية النادرة والتي قد تهدد الحياة. يسبب تراكم بروتينات المناعة الذاتية في الكلى والرئتين مما يؤدي إلى تلف هذه الأعضاء. تمت تسمية هذا الاضطراب على اسم الدكتور إرنست جودباستور ، الذي تعرف على المتلازمة لأول مرة في عام 1919. ويقدر حدوثه في 1 من كل مليون شخص سنويًا.
بدون التشخيص والعلاج الفوريين ، يمكن أن تؤدي الحالة إلى نزيف حاد في رئتيك والتهاب وفشل في الكلى وحتى الموت.
ما هي الاعراض؟
يمكن أن تكون الأعراض غير محددة ، وكذلك مرتبطة برئتيك وكليتيك. يمكن أن يتطور الضرر بسرعة ، ويصبح شديدًا في غضون أيام. قد تشمل الأعراض الأولية:
- التعب أو الضعف أو الخمول
- الغثيان أو القيء
- فقدان الشهية
- مظهر شاحب غير صحي
عندما يصيب المرض رئتيك ، قد تظهر الأعراض التالية:
- سعال جاف
- سعال الدم (نفث الدم)
- ضيق في التنفس أو صعوبة في التنفس
في بعض الأحيان ، يمكن أن تصبح الأعراض التي تؤثر على رئتيك مهددة للحياة ، مما يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي ، خاصة إذا كان هناك الكثير من النزيف.
عندما يصيب المرض كليتيك ، فقد يتسبب في:
- حرقان أثناء التبول
- دم في البول أو البول الرغوي
- تورم في يديك وقدميك
- قراءات ضغط الدم المرتفعة
- آلام الظهر تحت ضلوعك
ما الذي يسبب متلازمة Goodpasture؟
في حين أن السبب الدقيق لمتلازمة Goodpasture غير معروف ، يُعتقد أن بعض السلوكيات والعوامل البيئية تعرض الأشخاص لخطر أكبر. قد تؤدي بعض التهابات الجهاز التنفسي إلى تحفيز جهاز المناعة. قد يؤدي التعرض لأبخرة الهيدروكربون أو الغبار المعدني أو دخان التبغ أو بعض الأدوية ، مثل الكوكايين ، إلى زيادة المخاطر أيضًا.
يعتقد العلماء أن الجهاز المناعي يهاجم أنسجة الرئة والكلى لأن دفاعات الجسم تحدد أجزاء من تلك الأعضاء على أنها غريبة عن الجسم نفسه.
يبدو أن بعض الأفراد أكثر عرضة لهذه الحالة بسبب الجينات. وهذا يشمل الأشخاص الذين ورثوا بروتينات معينة من آبائهم ، وجدت كجزء من نظام HLA (مستضدات الكريات البيض البشرية). على سبيل المثال ، تم العثور على نوع معين من HLA ، والمعروف باسم DR15 ، في 88 بالمائة من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة Goodpasture.
وفقًا لمؤسسة الكلى الوطنية (NKF) ، فإن متلازمة Goodpasture تصيب الرجال أكثر من النساء وتحدث بشكل أكثر شيوعًا في مرحلة البلوغ المبكرة أو بعد سن الستين. كما أفادت NFK أن المرض أكثر شيوعًا في القوقازيين منه في الأجناس الأخرى.
كيف يتم تشخيص متلازمة Goodpasture؟
قد يستخدم طبيبك عدة اختبارات لتشخيص متلازمة Goodpasture. سيبدأون بالفحص البدني ، والتحقق من ارتفاع ضغط الدم والنزيف وأصوات القلب والرئة غير الطبيعية ، بما في ذلك فحص البطن. سيراجع طبيبك أيضًا تاريخ عائلتك وتاريخك الطبي. ليس من غير المألوف حدوث نفخة قلبية أو أصوات رئوية غير طبيعية أو تضخم الكبد بسبب هذه الحالة.
يمكن أن تساعد الاختبارات الأخرى في تحديد ما إذا كنت مصابًا بالمرض أم لا. قد يُظهر اختبار الدم وجود أجسام مضادة (بروتينات ينتجها جهازك المناعي لمحاربة كل ما تم تحديده على أنه تهديد) التي تشير إلى وجود المرض. يمكن أن تظهر أيضًا وظائف الكلى غير الطبيعية.
يمكن الكشف عن وجود الدم والبروتين في البول من خلال اختبار البول. يمكن أن تشير هذه الأعراض أيضًا إلى مشاكل في الكلى.
قد يُظهر تصوير الصدر بالأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب علامات تشير إلى إصابة الرئة والنزيف في رئتيك.
قد تكشف خزعة الكلى عن تغييرات تشير إلى وجود متلازمة Goodpasture. أثناء هذا الاختبار ، يتم أخذ عينة من الأنسجة من كليتك باستخدام الموجات فوق الصوتية كدليل ، وإرسالها إلى المختبر للاختبار. سيبحث فنيو المختبر عن وجود أجسام مضادة أو خلايا غير طبيعية أخرى لمساعدة طبيبك في إجراء التشخيص.
كيف يتم علاج متلازمة Goodpasture؟
بمجرد التشخيص ، ستحتاج إلى العلاج في أقرب وقت ممكن لتقليل خطر حدوث مضاعفات. متلازمة Goodpasture هي حالة تهدد الحياة. يتطلب العلاج في المستشفى ، والذي يتضمن غالبًا العلاج في وحدة العناية المركزة (ICU).
يشمل العلاج الأدوية التي تبطئ جهاز المناعة لديك. قد تشمل هذه واحدًا أو أكثر مما يلي:
- تمنع الأدوية المثبطة للمناعة أو السامة للخلايا جهاز المناعة لديك من صنع الأجسام المضادة التي تدمر الرئتين والكليتين (أحد الأمثلة على ذلك هو سيكلوفوسفاميد).
- الستيرويدات القشرية ، مثل بريدنيزون (رايوس) ، والتي تقلل الالتهاب وتثبط جهاز المناعة.
قد تكون هناك حاجة إلى علاج يسمى فصادة البلازما لتصفية الأجسام المضادة الضارة في الدم. خلال هذا الإجراء ، يتم سحب الدم وإزالة الجزء السائل (البلازما) واستبداله. يتم نقل الدم المصفى مرة أخرى إلى جسمك.
تعتمد العلاجات الأخرى على عمرك وصحتك العامة وشدة المرض. قد يصف طبيبك أدوية إضافية للسيطرة على تراكم السوائل وارتفاع ضغط الدم. بالإضافة إلى الأدوية ، يمكن أن تساعد التغييرات الغذائية مثل تقليل تناول الملح في السيطرة على التورم وضغط الدم.
ما هي التوقعات بعيدة المدى؟
كلما أمكن الحفاظ على وظائف الرئة والكلى ، كان ذلك أفضل. يبدو أن النظرة العامة تعتمد بشكل خاص على حالة كليتيك. غالبًا ما يكون الضرر الذي يصيب الكلى دائمًا ، وقد تكون عملية زرع الكلى أو غسيل الكلى (وهي عملية تستخدم آلات متخصصة للمساعدة في تصفية الدم من الفضلات والسموم) ضرورية إذا بدأت الكلى في الفشل.
التشخيص والعلاج المبكران مهمان للغاية للبقاء على قيد الحياة من المرض وللحصول على نظرة مستقبلية طويلة المدى. وفقًا لـ NKF ، يمكن أن تستمر المتلازمة من بضعة أسابيع إلى عامين. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 80 في المائة مع الرعاية المناسبة.
يعاني أقل من 30 في المائة من الأشخاص المصابين بمتلازمة جودباستور من تلف كلوي طويل الأمد يتطلب غسيل الكلى.
يعد الإقلاع عن التدخين ، إذا كنت مدخنًا ، وتجنب التدخين السلبي خطوة مهمة أخرى لتحسين مظهرك على المدى الطويل.