نقص العامل الثاني
ما هو نقص العامل الثاني؟
يعد نقص العامل الثاني اضطرابًا نادرًا جدًا في تخثر الدم. ينتج عنه نزيف مفرط أو طويل الأمد بعد الإصابة أو الجراحة.
العامل الثاني ، المعروف أيضًا باسم البروثرومبين ، هو بروتين يصنع في الكبد. يلعب دورًا أساسيًا في تكوين الجلطة الدموية. إنه واحد من حوالي 13 عامل تخثر تشارك في التكوين الصحيح للجلطات الدموية.
ما هي أعراض نقص العامل الثاني؟
قد تختلف الأعراض من خفيفة إلى شديدة. في الحالات الخفيفة جدًا ، قد يكون تخثر الدم أبطأ من المعتاد.
في حالات النقص الحاد في العامل الثاني ، قد تشمل الأعراض ما يلي:
- نزيف الحبل السري عند الولادة
- كدمات غير مبررة
- نزيف غير طبيعي بعد الولادة أو الجراحة أو الإصابة
- نزيف الأنف لفترات طويلة
- نزيف اللثة
- فترات الحيض الثقيلة أو لفترات طويلة
- نزيف داخلي في أعضائك أو عضلاتك أو جمجمتك أو دماغك (نادر نسبيًا)
ما هو الدور الذي يلعبه العامل الثاني في تخثر الدم الطبيعي؟
لفهم نقص العامل الثاني ، من المفيد فهم دور العامل الثاني (البروثرومبين) ونسخته النشطة ، العامل IIa (الثرومبين) ، في تخثر الدم الطبيعي. يحدث تخثر الدم الطبيعي في أربع مراحل ، موضحة أدناه.
تضيق الأوعية
عندما يكون لديك جرح أو عملية جراحية ، فإن الأوعية الدموية لديك مكسورة. تنقبض الأوعية الدموية المكسورة على الفور لإبطاء فقدان الدم.
ثم تطلق الأوعية التالفة خلايا خاصة في مجرى الدم. إنها تشير إلى الصفائح الدموية وعوامل التخثر المنتشرة في مجرى الدم لتصل إلى موقع الجرح.
تشكيل سدادة الصفائح الدموية
تعد الصفائح الدموية (خلايا الدم المتخصصة المسؤولة عن التخثر) أول المستجيبين لموقع الوعاء الدموي التالف.
يعلقون أنفسهم بالأوعية الدموية المصابة وبعضهم البعض ، مما يخلق رقعة مؤقتة فوق الإصابة. تُعرف هذه المرحلة الأولى من تخثر الدم بالإرقاء الأولي.
تشكيل سدادة الفبرين
بمجرد أن تشكل الصفائح الدموية سدادة مؤقتة ، يتغير عامل تخثر الدم II (البروثرومبين) إلى نسخته النشطة ، العامل IIa (الثرومبين). يتسبب العامل IIa في إنتاج العامل الأول (الفيبرينوجين) لإنتاج بروتين الفبرين الخيطي.
يلف الفيبرين نفسه داخل الجلطة المؤقتة وحولها حتى تصبح جلطة فيبرين صلبة. تعمل هذه الجلطة الجديدة على سد الوعاء الدموي المكسور وإنشاء غطاء واقٍ على الجرح. وهذا ما يسمى الارقاء الثانوي.
التئام الجروح وحل سدادة الفبرين
بعد أيام قليلة ، تبدأ جلطة الفيبرين في الانكماش ، وتسحب حواف الجرح معًا لتعزيز نمو الأنسجة الجديدة. عندما يغلق النسيج الجديد الجرح ، تذوب جلطة الفيبرين.
إذا لم يكن لديك ما يكفي من العامل الثاني ، فلن يتمكن جسمك من تكوين جلطات الفيبرين الثانوية بشكل صحيح. نتيجة لذلك ، قد يكون لديك نزيف مطول ومفرط.
ما الذي يسبب نقص العامل الثاني؟
قد يكون نقص العامل الثاني موروثًا. يمكن أيضًا الحصول عليها نتيجة مرض أو أدوية أو استجابة مناعية ذاتية.
نقص العامل الوراثي الثاني نادر للغاية. إنه ناتج عن جين متنحي ، مما يعني أنه يجب على كلا الوالدين حمل الجين من أجل نقل المرض. لا يوجد حاليًا سوى 26 حالة موثقة من نقص العامل الثاني الموروث في العالم.
عادة ما يكون النقص المكتسب في العامل الثاني ناتجًا عن حالة كامنة ، مثل:
- نقص فيتامين ك
- مرض الكبد
- الأدوية مثل مضادات التخثر (مثل الوارفارين أو الكومادين)
- إنتاج مثبطات المناعة الذاتية التي تعطل عوامل التخثر الصحية
كيف يتم تشخيص نقص العامل الثاني؟
يعتمد تشخيص نقص العامل الثاني على تاريخك الطبي وأي تاريخ عائلي لمشاكل النزيف والاختبارات المعملية. تشمل الاختبارات المعملية لاضطرابات النزيف ما يلي:
- مقايسات العامل: تتحقق هذه الاختبارات من أداء عوامل محددة لتحديد العوامل المفقودة أو ضعيفة الأداء.
- مقايسات العامل الثاني: هذه تقيس مستويات العامل الثاني في دمك.
- زمن البروثرومبين (PT): يقيس اختبار PT مستويات العوامل الأول والثاني والخامس والسابع والعاشر بناءً على سرعة تجلط الدم لديك.
- زمن البروثرومبين الجزئي (PTT): مثل PT ، يقيس هذا مستويات العوامل VIII و IX و XI و XII و von Willebrand بناءً على سرعة تجلط الدم لديك.
- اختبارات أخرى: قد يتم إجراء هذه الاختبارات للتحقق من الحالات الأساسية التي قد تسبب مشاكل النزيف لديك.
كيف يتم علاج نقص العامل الثاني؟
يركز علاج نقص العامل الثاني على السيطرة على النزيف وعلاج الحالات الكامنة واتخاذ خطوات وقائية قبل العمليات الجراحية أو إجراءات الأسنان الغازية.
السيطرة على النزيف
قد يشمل علاج نوبات النزيف حقن مركب البروثرومبين ، ومزيج من العامل الثاني (البروثرومبين) وعوامل التخثر الأخرى ، لتعزيز قدرتك على التجلط.
تم استخدام حقن البلازما الطازجة المجمدة (FFP) في الماضي. إنها أقل شيوعًا اليوم ، وذلك بفضل البدائل منخفضة المخاطر.
علاج الحالات الكامنة
بمجرد السيطرة على النزيف ، يمكن علاج الحالات الأساسية التي تضعف وظيفة الصفائح الدموية.
إذا تعذر حل حالتك الأساسية ، فسيتحول تركيز علاجك إلى إدارة أعراض اضطراب التخثر وتأثيراته.
العلاج الوقائي قبل الجراحة
إذا كنت تخطط لإجراء أي عمليات جراحية أو إجراءات جائرة ، فقد تكون هناك حاجة إلى حقن عامل التخثر أو علاجات أخرى لتقليل مخاطر النزيف.
ما هي التوقعات طويلة المدى لنقص العامل الثاني؟
مع التحكم المناسب ، يمكنك أن تعيش حياة طبيعية وصحية مع نقص خفيف إلى متوسط في العامل الثاني.
إذا كان النقص شديدًا ، فستحتاج إلى العمل عن كثب مع اختصاصي أمراض الدم (طبيب متخصص في اضطرابات الدم) طوال حياتك لتقليل مخاطر النزيف والسيطرة على نوبات النزيف.