ما هو الداء النشواني وكيف يتم علاجه؟
ما هو الداء النشواني؟
الداء النشواني هو حالة تؤدي إلى تراكم بروتين غير طبيعي يسمى الأميلويد في جسمك. يمكن أن تؤدي رواسب الأميلويد في النهاية إلى إتلاف الأعضاء وتسبب فشلها. هذه الحالة نادرة ، لكنها قد تكون خطيرة.
تشمل الأعضاء التي يمكن أن يؤثر عليها الداء النشواني ما يلي:
- قلب
- الكلى
- أمعاء
- المفاصل
- الكبد
- أعصاب
- جلد
- الأنسجة الناعمه
في بعض الأحيان ، يتجمع الأميلويد في جميع أنحاء الجسم. وهذا ما يسمى بالداء النشواني الجهازي أو الداء النشواني على مستوى الجسم.
لا يمكن الوقاية من معظم أشكال الداء النشواني. ومع ذلك ، يمكنك إدارة الأعراض بالعلاج. استمر في القراءه لتتعلم المزيد.
ما هي الاعراض؟
قد لا يتسبب الداء النشواني في ظهور أعراض في مراحله المبكرة. عندما تصبح أكثر شدة ، تعتمد الأعراض التي لديك على العضو أو الأعضاء المصابة.
إذا تأثر قلبك ، فقد تواجه:
- ضيق في التنفس
- معدل ضربات القلب السريع أو البطيء أو غير المنتظم
- ألم صدر
- انخفاض ضغط الدم ، مما قد يسبب الدوار
إذا تأثرت كليتك ، فقد تعاني من تورم في ساقيك بسبب تراكم السوائل (الوذمة) أو البول الرغوي من البروتين الزائد.
إذا تأثر الكبد ، فقد تشعر بألم وتورم في الجزء العلوي من بطنك.
إذا تأثر جهازك الهضمي ، فقد تواجه:
- غثيان
- إسهال
- إمساك
- فقدان الشهيه
- فقدان الوزن
- الشعور بالامتلاء بعد الأكل مباشرة
إذا تأثرت أعصابك ، فقد تواجه:
- ألم وتنميل ووخز في اليدين والقدمين والساقين
- دوار عند الوقوف
- غثيان
- إسهال
- عدم القدرة على الشعور بالبرودة أو الحرارة
تشمل الأعراض العامة التي يمكن أن تحدث ما يلي:
- إعياء
- ضعف
- كدمات حول عينيك أو على بشرتك
- تورم اللسان
- الم المفاصل
- متلازمة النفق الرسغي ، أو التنميل والوخز في اليدين والإبهام
إذا واجهت أيًا من هذه الأعراض لأكثر من يوم أو يومين ، فاستشر طبيبك.
ما هي الأنواع والأسباب؟
ينتج نخاع العظم عادةً خلايا الدم التي يستخدمها جسمك لنقل الأكسجين إلى أنسجتك ، ومحاربة الالتهابات ، ومساعدة الدم على التجلط.
في أحد أنواع الداء النشواني ، تُنتج خلايا الدم البيضاء المقاومة للعدوى (خلايا البلازما) في نخاع العظم بروتينًا غير طبيعي يُسمى الأميلويد. ينثني هذا البروتين ويتكتل ، ويصعب على الجسم تكسيره.
بشكل عام ، الداء النشواني ناتج عن تراكم الأميلويد في أعضائك. تعتمد كيفية وصول الأميلويد إلى هناك على نوع الحالة التي تعاني منها:
السلسلة الخفيفة (AL) الداء النشواني: هذا أكثر الأنواع شيوعا. يحدث ذلك عندما تتراكم بروتينات أميلويد غير طبيعية تسمى السلاسل الخفيفة في أعضاء مثل القلب والكلى والكبد والجلد. كان هذا النوع يسمى الداء النشواني الأولي.
داء النشواني المناعي الذاتي (AA): يمكن أن تصاب بهذا النوع بعد عدوى مثل السل ، أو مرض يسبب التهابًا مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو مرض التهاب الأمعاء. يعاني حوالي نصف المصابين بالداء النشواني AA من التهاب المفاصل الروماتويدي. يؤثر الداء النشواني AA بشكل رئيسي على الكلى. في بعض الأحيان يمكن أن يؤدي أيضًا إلى تلف الأمعاء أو الكبد أو القلب. كان هذا النوع يسمى الداء النشواني الثانوي.
الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى: يؤثر هذا النوع على الأشخاص الذين يخضعون لغسيل الكلى لفترة طويلة من الزمن نتيجة لمشاكل في الكلى. ترسب مادة الأميلويد في المفاصل والأوتار مسببة الألم والتيبس.
الداء النشواني الوراثي (العائلي): يحدث هذا النوع النادر بسبب طفرة في جين يسري في العائلات. يمكن أن يؤثر الداء النشواني الوراثي على الأعصاب والقلب والكبد والكلى.
الداء النشواني الخرف: يؤثر هذا النوع على القلب عند الرجال الأكبر سنًا.
من في عرضة للخطر؟
على الرغم من إمكانية إصابة أي شخص بالداء النشواني ، إلا أن بعض العوامل تزيد من خطر إصابتك به.
وتشمل هذه:
- سن: يتم تشخيص معظم الأشخاص بالنوع الأكثر شيوعًا ، وهو الداء النشواني AL ، في سن 50 أو أكبر.
- جنس: يمثل الرجال ما يقرب من 70 في المائة من حالات الداء النشواني.
- العنصر: الأمريكيون الأفارقة أكثر عرضة للإصابة بالداء النشواني الوراثي من الأجناس الأخرى.
- تاريخ العائلة: ينتشر الداء النشواني الوراثي في العائلات.
- تاريخ طبى: تجعلك الإصابة بعدوى أو مرض التهابي أكثر عرضة للإصابة بالداء النشواني AA.
- صحة الكلى: إذا تعرضت كليتك للتلف وتحتاج إلى غسيل الكلى ، فقد تكون في خطر متزايد.قد لا يزيل غسيل الكلى البروتينات الكبيرة من الدم بنفس فعالية الكلى.
كيف يتم تشخيصه؟
سيسألك طبيبك عن الأعراض والتاريخ الطبي. من المهم أن تخبر طبيبك بقدر ما تستطيع ، لأن أعراض الداء النشواني يمكن أن تكون مشابهة لأعراض الحالات الأخرى. التشخيص الخاطئ شائع.
قد يستخدم طبيبك الاختبارات التالية للمساعدة في إجراء التشخيص:
تحاليل الدم والبول: يمكن إجراء هذه الاختبارات لتقييم مستويات بروتين الأميلويد. يمكن أن تتحقق اختبارات الدم أيضًا من وظائف الغدة الدرقية والكبد.
مخطط صدى القلب: يستخدم اختبار التصوير هذا الموجات الصوتية لإنشاء صور لقلبك.
خزعة: في هذا الاختبار ، يزيل الطبيب عينة من نسيج الكبد أو الأعصاب أو الكلى أو القلب أو دهون البطن أو الأعضاء الأخرى. يمكن أن يساعد تحليل قطعة النسيج طبيبك على معرفة نوع ترسب الأميلويد لديك.
شفط وخزعة نخاع العظم: يستخدم شفط النخاع العظمي إبرة لإزالة كمية صغيرة من السوائل من داخل عظامك. تزيل خزعة نخاع العظم بعض الأنسجة من داخل عظامك. يمكن إجراء هذه الاختبارات معًا أو بشكل منفصل. يتم إرسال العينات إلى المختبر ، حيث يتم فحصها بحثًا عن خلايا غير طبيعية.
إذا تم التشخيص ، فسوف يكتشف طبيبك النوع الذي لديك. يمكن القيام بذلك عن طريق اختبارات مثل التلوين الكيميائي المناعي والرحلان الكهربي للبروتين.
كيف يتم علاجها؟
الداء النشواني غير قابل للشفاء. يهدف العلاج إلى إبطاء إنتاج بروتين الأميلويد وتقليل الأعراض.
العلاجات العامة
تستخدم هذه الأدوية للسيطرة على أعراض الداء النشواني:
- مسكنات الآلام
- أدوية لعلاج الإسهال والغثيان والقيء
- مدرات البول لتقليل تراكم السوائل في جسمك
- مميعات الدم لمنع تجلط الدم
- أدوية للتحكم في معدل ضربات القلب
تعتمد العلاجات الأخرى على نوع الداء النشواني الذي تعاني منه.
الداء النشواني AL
هذا النوع يعالج بالعلاج الكيميائي. عادةً ما تُستخدم هذه الأدوية لعلاج السرطان ، ولكنها في حالة الداء النشواني تدمر خلايا الدم غير الطبيعية التي تنتج بروتين الأميلويد. بعد الخضوع للعلاج الكيميائي ، قد تخضع لعملية زرع الخلايا الجذعية / نخاع العظم لاستبدال خلايا نخاع العظم التالفة.
تشمل الأدوية الأخرى التي قد تحصل عليها لعلاج الداء النشواني ما يلي:
مثبطات البروتوزوم: تعمل هذه الأدوية على منع المواد المسماة البروتيازومات ، والتي تعمل على تكسير البروتينات.
المعدلات المناعية: تعمل هذه الأدوية على تثبيط استجابة الجهاز المناعي المفرطة النشاط.
داء النشواني AA
يتم التعامل مع هذا النوع بناءً على السبب. تعالج الالتهابات البكتيرية بالمضادات الحيوية. يتم علاج الحالات الالتهابية بالأدوية لتقليل الالتهاب.
الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى
يمكنك علاج هذا النوع عن طريق تغيير نوع غسيل الكلى الذي تحصل عليه. خيار آخر هو إجراء عملية زرع الكلى.
داء النشواني الوراثي
نظرًا لأن البروتين غير الطبيعي الذي يسبب هذا النوع يصنع في الكبد ، فقد تحتاج إلى زراعة كبد.
ما هي المضاعفات التي يمكن أن تسببها؟
يمكن أن يتسبب الداء النشواني في إتلاف أي عضو يتراكم فيه:
تلف القلب: يقطع الداء النشواني النظام الكهربائي لقلبك ، ويصعب على قلبك الخفقان بفاعلية. يسبب النشواني في القلب تيبسًا وضعفًا في عمل الضخ للقلب يؤدي إلى ضيق التنفس وانخفاض ضغط الدم. في النهاية يمكن أن تصاب بقصور القلب.
تلف الكلى: يمكن أن يؤدي تلف المرشحات داخل الكلى إلى صعوبة إزالة هذه الأعضاء على شكل حبة الفول من الدم. في النهاية ، ستصبح كليتك مرهقة ، وقد تصاب بالفشل الكلوي.
تلف العصب: عندما يتراكم الأميلويد في الأعصاب ويتلفها ، قد تشعر بأحاسيس مثل التنميل أو الوخز في أصابعك وأصابع قدميك. يمكن أن تؤثر هذه الحالة أيضًا على الأعصاب الأخرى - مثل تلك التي تتحكم في وظيفة الأمعاء أو ضغط الدم.
ماذا يمكنك أن تتوقع؟
لا يمكن علاج الداء النشواني ، ولكن يمكنك إدارته والتحكم في مستويات الأميلويد بالعلاج. تحدث إلى طبيبك حول خيارات العلاج الخاصة بك ، وتعاون معهم إذا وجدت أن خطة العلاج الحالية لا تفعل ما يجب أن تفعله. يمكنهم إجراء تعديلات حسب الحاجة للمساعدة في تقليل الأعراض وتحسين نوعية حياتك.